Поликистоз почек у детей

Поликистоз почек у детей

Поликистоз почек является наследственным заболеванием, которым страдают дети в младенческом, в малом и в подростковом возрасте. Это заболевание, при котором в паренхиме почек образуется множество кист, которые прогрессисвно увеличиваясь в размерах, вызывают сдавливание нефронов и постепенную их атрофию. Зачастую данное заболевание почек у детей сочетается с поликистозом поджелудочной железы, печени, селезенки, легких, яичников.

Какими бывают формы поликистоза почек у детей?

Существует младенческая и взрослая формы поликистозного заболевания почек. У детей младенческая форма поликистоза почек составляет более 30% случаев данного заболевания и характеризуется интенсивным развитием в почках мелкокистозных изменений во время внутриутробного развития. Поликистоз взрослой формы у детей характеризуется медленным увеличением почек в размере и признаками почечной недостаточности. Располагающим фактором к возникновению полиенифрита является наличие в поликистозных почках (в паренхиме) большого количества незрелых и дисплазированных нефронов, склерозированных сосудов.

При поликистозе почек у младенцев макроскопически почки довольно значительных размеров с множеством кист. Около 90% паренхимы охватывает кистоз, в основном собирательные трубочки почек (обеих). Наблюдаются у новорожденных детей частая рвота, быстрая прибавка в весе, пальпируются увеличенные почки. Снижается концентрационная способность почек, в крови налюдается увеличение количества мочевины и остаточного азота. В некоторых случаях наблюдается повышение артериального давления. Послепенно у детишек печеночная недостаточность наростает и впоследствие около 80% их умирает в течение первого месяца жизни, а остальные – до года жизни.

Данное заболевание почек у детей раннего, а также старшего возраста сходно с поликистозом у младенцев по характеру морфологических перемен, но сохраняется в почках от 40 до 75% паренхимы неповрежденной. Это объясняет менее тяжелое проявление болезни, а также ее длительность (до нескольких лет). Но в последствии, за счет интертициального склероза размеры почек уменьшаются. Прогрессирует почечная недостаточность, нарастают одновременно нарушения функции печени.

При поликистозе у подростков занимают кисты около 10% всего объема паренхимы почки. В клинической картине на первый план болезни выступают портальная гипертензия и нарушения функции печени. Это обусловлено перипортальным фиброзом. Прогресиррование изменений почечной паренхимы наблюдается в дальнейшем из-за кистозной дилатации нефронов (функционирующих). Далее развивается компрессия, также склероз почечной ткани. Клубочки быть могут гипертрофированны, но по мере развития процесса возникает их гиалиноз. Позднее развивается хроническая печеночная недостаточность.

Как диагностируется у детей поликистоз?

Диагностика поликистоза почек у детей основывается на клинической типичной картине заболевания. Диагноз можно подтвердить только после ряда инструментальных обследований. Это компьютерная томография, сцинтиграфия, ультразвуковое обследование. Также необходимы аналицы мочи и крови. Для уточнения поликистоза почек нередко используют пункционную биопсию печени.

Лечение поликистоза почек

Специфического лечения поликистоза почек у детей нет. При развитии этого заболевания у детей раннего и подросткового возраста производят терапевтические мероприятия, которые направлены на то, чтобы остановить прогресстрование почечной и печеночной недостаточности. Основное внимание в этом плане уделяется лечению инфекций мочевых путей и лечению артериальной гипертензии. При развившейся почечной недостаточности специфических особенностей лечения детей нет. Лечат почечную недостаточность обычными для этого случая методами. В последние годы при развитии портальной гипертензии у детей используют спленоренальное либо портоковальное шунтирование. Детям с хронической терминальной почечной недостаточностью, а также с выраженной почечной недостаточностью рекомендуется сочетание трансплонтации почек и трансплонтацию печени.

Статьи по теме

Комментарии