Резистентные эпилептические приступы представляют
большие трудности для врача и особенно для родителей. Европейской службой информации по эпилепсии
(EPDATA) проведена серьезная работа по систематизации мирового опыта в лечении
эпилепсии. Оказывается, что более чем 20 процентов случаев детской
эпилепсии являются резистентными к противосудорожной терапии, - как к
препаратам первого, так и второго ряда выбора. Однако, у более 30% детей
приступы, которые считаются резистентными к терапии, могут носить
неэпилептический характер.
Приступы могут не поддаваться лечению, если, например,
пациенты не получают противосудорожную терапию в течение достаточно долгого
времени, или дозы препаратов очень малы. Карбамазепин, вальпроат натрия
являются обычно препаратами первого ряда выбора. В случае их неэффективности
врач назначает другие препараты: фенитоин, клобазам, клоназепам и другие. Более
современные препараты, такие, как фелбамат, вигабатрин и ламотриджин также
зарекомендовали себя как достаточно эффективные.
Причины
приступов
У детей резистентные формы эпилептических приступов
могут быть вызваны асфиксией во время родов, внутриутробной инфекцией,
метаболическими нарушениями. Однако, резистентные приступы часто являются
первым признаком таких заболеваний, как некетотическая гиперглицинемия и
болезнь Менкеса. Резистентные приступы могут иметь форму миоклоний, генерализованных
судорог и их сочетаний. Нарушения интеллекта у детей более характерны для
миоклонической формы, чем для генерализованных судорог.
Диагноз
Диагноз эпилепсии достаточно серьезен в социальном и
экономическом смысле, поэтому требует детального обоснования. Это касается
того, что более чем 30% детей с резистентными приступами нельзя поставить
диагноз "эпилепсия". Аноксические приступы, синкопальные состояния,
мигрень и судороги неэпилептического происхождения могут приниматься за
эпилепсию. Более того, так называемые "резистентные формы" могут
проходить по мере взросления ребенка.
Исследования и наблюдения 27 детей с резистентными
приступами, принимавших антиконвульсанты, показали, что только у 30% они
уменьшились и у 33% - прекратились. Эти исследования также показали, что у
группы детей с полиморфными приступами диагноз "эпилепсия"
необоснован. Изменения на ЭЭГ порой могут способствовать неправильной
постановке диагноза. Тщательное неврологическое обследование и проведение ЭЭГ с
видеозаписью приступов могут помочь поставить правильный диагноз, то есть
отличить эпилептические приступы от неэпилептических.
Лекарственная
терапия
Антиконвульсанты являются основой лечения.
Карбамазепин, как и вальпроат натрия, обычно являются базисными препаратами. В
случае их неэффективности назначаются клобазам, вигабатрин и ламотриджин.
Стероиды и иммуноглобулины применяются в случае синдрома Ландау-Клеффнера.
Однако их применение не является достаточно эффективным и не лишено побочных
действий.
Японские исследования с использованием высоких доз
вальпроатов (уровень в сыворотке крови свыше 100 мкг/мл) для лечения детей с
резистентными приступами показали, что такое их применение особенно эффективно
в случаях синдрома Веста и продолжительных комплексов пик-волна на ЭЭГ при медленной
фазе сна, и относительно эффективно при атипичных абсансах и миоклониях.
Изменения формулы крови были у некоторых детей, но быстро проходили после
снижения дозы.
Вигабатрин был эффективен в 50% случаев парциальных
приступов. Положительное действие отмечалось и в отношении генерализованных
судорог. Однако вигабатрин оказался неэффективен при абсансах и миоклониях. У
10% детей он вызвал гиперактивность, сомноленцию и атаксию.
Инфантильные спазмы или синдром Веста обычно начинаются
до года. Они трудно диагностируемы и имеют плохой прогноз. В этом случае прежде
всего назначают кортикостероиды, однако, последние исследования показали, что
можно с успехом применять вигабатрин. Обнадеживающие результаты применения
вигабатрина при инфантильных спазмах позволяют рекомендовать его в качестве
монотерапии. Авторы методики считают, что если вигабатрин не дает эффекта в
течение 4-5 дней, то должна быть применена другая терапия.
В некоторых исследованиях вигабатрин был применен в
комбинации с другими препаратами у 68 детей с резистентными формами. У 29 детей
приступы прекратились, у 46 детей уменьшились на 50%. У 3/4 детей с
синдромальными инфантильными спазмами и у более 1/3 с криптогенными
инфантильными спазмами отмечалась длительная ремиссия. Побочных эффектов не
отмечалось у 52 детей.
На синдром Леннокса-Гасто и приступы в результате
энцефалопатии приходится примерно 5% детей с эпилепсией. Наиболее эффективными
в этих случаях являются фелбамат и ламотриджин. Новый препарат фелбамат при
исследовании показал эффективность при парциальных приступах и синдроме
Леннокса-Гасто. Препарат ламотриджин был особенно эффективен в отношении
атонических приступов.
Другие
методы лечения
Когда медикаментозное лечение неэффективно, может быть
предложено хирургическое лечение. Например, удаление височной доли и частичное
рассечение мозолистого тела головного мозга. Эти вмешательства особенно
эффективны в отношении парциальных и атонически-астатических приступов. По мере
совершенствования хирургической техники, результаты все более обнадеживающие.
Перед хирургическим вмешательством необходимо сопоставить степень риска и
эффект лекарственной терапии.
Можно применять и психотерапию, особенно если имеются
изменения поведения. Для некоторых детей бывает полезна гипоаллергенная и
кетогенная диета. Каждый год совершенствуются методики лечения. Возможно, в
будущем эпилепсия перестанет быть столь грозным заболеванием.
Отзывы