Заболевание лимфангиолейомиоматоз (лейомиоматоз)Лейомиоматозом называется патологический процесс, характеристиками которого являются пролиферация гладких волокон мышц, в тканях и органах, которые содержат в норме гладкомышечную ткань.

Заболевание встречается очень редко. Заболеванию подвергаются женщины детородного возраста от 18 до 50 лет. Характеризируется заболевание прогрессирующей одышкой, пневмотораксом, кровохарканьем. Врачи не очень знакомы с клиническими проявлениями лейомиоматоза.


Этиология и патогенез заболевания

Причины заболевания в наше время еще окончательно не выяснены. В основе болезни лежит диссеминированный патологический процесс, характеризирующийся опухолевидными разрастаниями гладкомышечных волокон с последующей трансформацией легочной ткани. Есть предположения про гормональную зависимость заболевания. Данное предположение имеет подтверждение в том, что заболеванию обычно подвергаются женщины в репродуктивном возрасте, очень редко мужчины. В предменструальном периоде, во время беременности заболевание обостряется. Процесс стабилизируется в постменопаузе. Также предполагается, что заболевание может быть вызвано нарушениями иммунной системы.

Версии появления заболевания полностью не объясняют его причину.

Патогенез до сих пор полностью не выяснен. Некоторые авторы придерживаются мнения об опухолевой природе лейомиоматоза. Также существуют предположения о роли эндокринных, генетических нарушений. Много современных авторов указывают на большую роль в появлении заболевания дисфункции женских половых желез. Это подтверждается возникновением заболевания обычно у женщин, увеличением дыхательной недостаточности при менструациях, и уменьшением прогрессирования после удаления яичников или наступления менопаузы.

Симптомы лейомиоматоза

Самые известными проявлениями заболевания являются рецидивирующие пневмохилотораксы и медленно прогрессирующая одышка. Около у 50% больных болезнь начинается с резкого пневмоторакса. Одышка может усиливаться, но после эвакуации воздуха и хилезной жидкости уменьшается. Также у больных возможно появление боли в грудной клетке, а также кровохарканья. У заболевших лейомиоматозом, обычно наблюдается ослабленное везикулярное дыхание.

На начальном этапе заболевания, клинические проявления болезни могут отсутствовать, и длительное время заболевание может бессимптомно протекать. Очаговая форма лейомиоматоза проходит бессимптомно и ее можно выявить с помощью рентгена. Такие факторы, как беременность, роды ребенка, прием контрацептивов способствуют активации заболевания. У таких больных прогноз обычно неблагоприятный. Летальный исход может наступить от двух до десяти лет. Больные лейомиоматозом в среднем живут около пяти лет. Встречались на практике случаи, со смертельным исходом спустя 17 лет. Главной и единственной причиной смерти является увеличивающаяся дыхательная недостаточность.

Диагностика лейомиоматоза

Лабораторные методы диагностики

  • В общем анализе крови не наблюдается существенных изменений. В немногих случаях наблюдаются увеличение СОЭ, эозинофилия.
  • В общем анализе мочи иногда может наблюдаться небольшая протеинурия.
  • В биохимическом исследовании крови может наблюдаться гиперхолестеринемия, увеличения уровней глобулинов, аминотрансфераз.
  • При исследовании плевральной жидкости наблюдается хилоторакс. Плевральная жидкость имеет молочно-белый цвет. После центрифугирования сохраняет мутность, содержит выше 110 мг % триглицеридов, хиломикроны.

Инструментальные методы диагностики

  • При рентгенологических исследованиях легких, на рентгенограммах грудных клеток у больного лейомиоматозом показывается увеличение объема легких и усиление рисунка легкого, имеющего сетчатый характер. Очаговая форма заболевания характеризируется затемнениями в диаметрах от 0,5 до 1,5 см, имеющих четкие границы.
  • На компьютерной томографии легких заметны характерные для лейомиоматоза кистозные трансформации легких. Кисты множественны, диффузные. Кисты различают 2-х видов: мелкие множественные типа и крупные кисты. Толщина стенок кист не больше 2 мм.
  • При диагностике вентиляционных способностях легких наблюдается увеличение объема легких, что связано с появлением множественных кист.
  • Во время исследования газов крови обнаруживается артериальная гипоксемия. При этом наблюдается уменьшение парциального напряжения кислорода. Этот факт сильно выражен после физических упражнений.
  • На электрокардиографии выявляются перемещение электрической сердечной оси в правую сторону, симптомы гипертрофии миокарда в правом предсердии, желудочке и другие признаки.

Патоморфологическая диагностика

При данном исследовании выявляют такие признаки заболевания:

  • присутствие в некоторых отдельных участках легких больших воздушных полостей;
  • множество мелких узелков диаметром от 0,3 до 0,7 см, они белесоватые и заполнены жидкостью, располагаются субплеврально; сильное уплотнение ткани легких.
  • гиперплазия лимфатических узлов;
  • деструктивные изменения стенок бронхов, альвеол, кровеносных и лимфатических сосудов;
  • в интерстиции легких диффузная пролиферация гладкомышечных волокон;
  • развитие пневмохилоторакса, гемохилоторакса, из-за деструкции стенок лимфатических и кровеносных сосудов легких, а также из-за развития субплевральных кист;
  • появление микрокистозного «сотового» легкого.

При лейомиоматозе очень часто наблюдаются и внелегочные изменения, такие как ангиомиолипомы, нарушение ретроперитонеальных и медиастинальных лимфатических узлов.

Гистологическое исследование

Данная диагностика основана на результатах трансбронхиальной биопсии. Если она мало информативна, тогда врачом назначается торакоскопическая или открытая биопсия легких. Обычная морфологическая картина лейомиоматоза характеризуется пролиферацией гладкомышечных клеток вокруг бронховаскулярных структур и в интерстиции. Пролиферирующие клетки похожие на миоциты сосудов. Но они более плейоморфные, короткие, и в некоторых случаях есть возможность их перепутать с фиброцитами.

Анализ волокон выявляет высокое содержание гликогена и антигенов гладкомышечных в клетках мышц. В настоящее время серологических тестов, для того чтобы определить эти антигены, не существует.

В общем, когда в молодом возрасте у женщины в клинической картине замечаются рецидивирующие хилоторакс и пневмоторакс, а также наблюдается прогрессирующая одышка, кровохарканье, хилоперикард, асцит и лимфаденопатия, тогда нужно подозревать заболевание лимфангиолейомиоматозом.

Лечение лейомиоматоза

Эффективных методов лечения лейомиоматоза, кроме трансплантации легких, пока еще не существует. Терапия направляется лечение дыхательной недостаточности. Иммуносупрессанты и кортикостероиды не эффективны. В некоторых случаях рекомендуется удаление яичников. Прогноз заболевания обычно неблагоприятный.

Возможно, что в будущем медицина будет разрабатывать новые эффективные методы для лечения лейомиоматоза.