Общий вариабельный иммунодефицитВ 1978 году Всемирная организация здравоохранения среди заболеваний иммунной системы выделила редко встречаемое заболевание – общий вариабельный иммунодефицит. Это заболевание возникает пока по неясным причинам, к счастью, частота возникновения не значительна. Согласно статистике, заболевает четыре мужчины из одного миллиона и пятнадцать женщин на миллион. В целом, заболевание связывают с низким содержанием антител, а также расстройством клеточного иммунитета, что сопровождается повышенной уязвимостью к инфекционным заболеваниям различной природы.


Проявление

Признаки заболевания проявляются у людей обоих полов в различном возрасте. В некоторых случаях это первые годы жизни, но, как правило, симптоматика заболевания проявляется в возрасте от 10 до 30 лет.

Одним из наиболее частых симптомов общего вариабельного иммунодефицита являются постоянно возникающие инфекционные заболевания уха, носа, бронхов или легких. В некоторых случаях у больных возникает бронхоэктаз – поражение легких с необратимыми изменениями, проявляющимися в расширении и рубцевании дыхательных путей. Причина этих заболеваний, как правило, бактерии пневмококки и стафилококки. Поэтому постоянный кашель утром с мокротами может послужить поводом для обследования на общий вариабельный иммунодефицит.

Часто при обследовании и постановке диагноза общего иммунного дефицита наблюдается увеличение лимфатических узлов в районе шеи и груди. Скорее всего, это объясняется инфекцией, а также нарушением иммунной регуляции. Точно также можно объяснить и диагностируемые у больных увеличение селезенки, а также увеличенные узелковые образования, расположенные в стенках кишечника.

У больных с общим иммунным дефицитом при проведении анализов наблюдается низкий уровень иммуноглобулина в крови. Количество антител в крови снижено. Более того, некоторые антитела способны атаковать клетки крови и тканей своего собственного организма. Такие клетки получили название аутоантитела. Парадоксально, но многие больные лечились от бактериальных инфекций, а диагноз общий иммунодефицит был поставлен по анализу крови, где была видна прогрессирующая анемия, вызванная гибелью эритроцитов и чрезвычайно низкий уровень тромбоцитов.

Как следствие воздействия аутоантител у больных вполне вероятным является возникновение заболеваний эндокринной системы, чаще всего это проблемы с щитовидной железой или воспалительные процессы в суставах – полиартрит. Поражаются чаще всего крупные суставы, локтевой, коленный, голеностопный. Мелкие суставы, как правило, не подвергаются атаке аутоантител. Медики определили, что в суставной жидкости отсутствуют бактерии. Таким образом, казалось бы, тяжелые формы артрита можно лечить методом иммунотерапии.

В некоторых случаях пациенты с общим вариабельным иммунодефицитом поступают с жалобами на расстройства в работе желудочно-кишечного тракта. Это могут быть расстройства, боли, газы. Анализ у таких больных показывает на изменение в процессе всасывания жиров и углеводов. Биопсия слизистой, а также анализ кала очень часто показывает наличие паразитирующего микроорганизма – лямблии. В этом случае с помощью лекарственных препаратов производится уничтожение паразита. Как итог, больной избавляется от проблем в пищеварительной системе, набирает нормальный вес. Если не провести необходимое лечение то у больного в дальнейшем вероятно развитие онкологических заболеваний, в частности карцином.

Диагноз

Подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз в вариабельном иммунодефиците можно с помощью анализа крови, а точнее титрованием антител к белкам и антигенам, содержащимся в вакцине. Если их уровень невысок, то переходят к подсчету В-лимфоцитов. Это служит врачу сигналом к определению, поможет ли больному иммунозамещающая терапия иммуноглобулинами. Кроме того в анализе определяется уровень Т-лимфоцитов.

Классификация

В врачебной практике вариабельный иммунодефицит принято подразделять на три типа:

  • комбинированный, с поражением Т- и В-систем иммунитетом;
  • с недостатком клеточного (Т) иммунитета;
  • с нарушением продуцирования антител (В-система иммунитета).

Лечение

Общий вариабельный иммунодефицит лечится по той же методике, что и другие заболевания с низким уровнем иммуноглобулина в крови. В случае заболевания, при котором Т-лимфоциты не поражены, удается снизить тяжесть симптомов с помощью заместительной иммунотерапии иммуноглобулинами. Эти препараты изготавливаются из сыворотки крови здоровых людей, которая содержит lgG иммуноглобулины с набором важнейших антител. При хроническом легочном заболевании и синусите, кроме иммунотерапии необходим курс лечение антибиотиками широкого спектра действия. Также, особенно при бронхоэктазе, выздоровлению способствуют физиотерапевтические процедуры. Кроме того, таким больным не следует пренебрегать физическими упражнениями, при которых тело пациента занимает положение, способствующее отделению мокрот из дыхательных путей. В случае связанных с проблемами всасывания в кишечнике медиками проводится интенсивный курс по выявлению и уничтожению лямблий, ротавирусов и прочих инфекций в кишечнике. Артриты и полиартриты также хорошо поддаются лечению при применении иммуноглобулинов.

Генетическая предрасположенность и наследование

Поскольку причина возникновения общего вариабельного иммунодефицита окончательно до сих пор не выяснена, наука имеет несколько гипотез по этому поводу. Одна из них предполагает существование наследственной предрасположенности к возникновению этого заболевания. Пока еще не выяснен тип наследования, однако уже сейчас ученые обнаружили у некоторых семьях, передающуюся по наследству особенность – отсутствие некоторых типов иммуноглобулинов. Сейчас ведутся исследования генных мутаций, однако ученые не могут пока ни подтвердить, ни опровергнуть гипотезу генетической предрасположенности и наследования.

Прогноз

Чаще всего применение иммуноглобулинов совместно с курсом антибиотиков положительно влияют на прогноз для больных на общий вариабельный иммунодефицит. Естественно, что цель лечения максимальная защита больного от инфекций и предотвращение хронических проявлений. Очень важным в прогнозе является состояние, в котором поступает пациент, вернее степень запущенности заболевания.

В целом, после установки диагноза вариабельный иммунодефицит, человеку придется лечиться всю жизнь. Пациенту придется смириться с тем, что необходимо регулярное и постоянное введение иммуноглобулинов, а при малейших признаках инфекций нужен курс антибиотиков. В случае диареи людям с общим вариабельным иммунодефицитом лучше всего обратится к врачу, то же рекомендовано и при рецидивирующих инфекциях. Исходя из этих соображений, следует рекомендовать людям с общим вариабельным иммунодефицитом щадящий режим, который должен как минимум предупреждать возникновение и развитие инфекционного заболевания. Поэтому больные общим вариабельным иммунодефицитом частично или полностью не трудоспособны.