Антифосфолипидный синдром у детей

Антифосфолипидный синдром – это комплекс симптомов, в основе которых лежит наличие аутоиммунной реакции и антител к достаточно распространенным фосфолипидным детерминантам, которые находятся на мембране нервной ткани, тромбоцитов и клеток эндотелия.

Впервые АФС был описан в 86 году двадцатого века английским ревматологом. С тех пор началось интенсивное изучение клинических и патофизиологических особенностей синдрома. Критерии диагностики были сформулированы в 1998 году на международном симпозиуме и делятся на лабораторные и клинические.

Клинические критерии

Сосудистые тромбозы. Проявляется появлением одного или более клинических эпизодов венозного тромбоза или артериального, а также тромбоза сосудов малого диаметра в любом органе или тканях. Тромбоз должен подтверждаться ультразвуковым доплеровским сканированием или данными после гистологического исследования, за исключением случая, если наблюдается поверхностный венозный тромбоз. Гистологическое исследование должно показать значительное изменение сосудистых стенок невоспалительного характера.

Лабораторные критерии

Должен быть получен высокий или умеренный уровень антител к кардиолипину класса IgM и/или IgG в крови после проведения двух или более исследований с интервалом не меньше, чем шесть недель. Измерения следует вести стандартным и иммуноферментным методом.

Положительный тест на наличие в плазме волчаночного антикоагулянта после проведения двух и более исследований, которые были осуществлены с разницей не меньше, чем 6 недель.

Достоверный синдром диагностируется только в случае, если получен хотя бы один клинический и один лабораторный критерий. Критерии разработаны для взрослых и не учитывают особенностей возраста детей.

Выявление данного заболевания в педиатрии имеет важное значение с прогностической точки зрения, поскольку имеет высокий риск тромбозных процессов, а также определяет ход и конечный итог основного заболевания. Впервые связь между сосудистым тромбозом и наличием циркулирующего антикоагулянта была замечена в 1972 году у детей, болевших системной красной волчанкой.

Антифосфолипидный синдром у детей диагностируют в том случае, если присутствует клинический критерий и хотя бы один лабораторный.

Следует отметить, что если существует подозрение на АФС у ребенка, то важным является семейный анамнез, т. е. наличие некоторых болезней у родственников: рецидивирующих инсультов и инфарктов, в особенности у людей моложе 50 лет, ревматических заболеваний, эклампсии, преэклампсии или невынашивания беременности, рецидивирующего тромбофлебита.

Клинические варианты АФС

Первичный (ПАФС) – развивается у людей, у которых нет каких-либо аутоиммунных заболеваний.

Вторичный (ВАФС) – развивается у лиц, которые болеют заболеваниями ревматоидного или аутоиммунного характера, с новообразованиями, которые признаны злокачественными, заболеваниями инфекционного характера (микоплазмоз или герпесвирусная инфекция), при применении некоторых лекарственных средств (психотропных веществ, контрацептивных или гормональных, Новокаинамида).

Катастрофический – это мультисистемный вид, когда присутствуют преимущественно тромбозы органов на уровне микроциркуляторного русла с большим количеством антител к фосфолипидам, полиорганное поражение организма, диссеминированная внутрисосудистая активация с наличием тромбоза в сосудах, имеющий небольшой диаметр. Для этого вида синдрома диагностирующим критерием у детей является наличие тромботического процесса как минимум в трех системах организма с подтверждением после гистологического исследования микроваскулярной окклюзии, а также наличие антител к фосфолипидным детерминантам.

Неонатальный. Это редкая патология, встречается у новорожденных при передаче трансплацентарным путем от матери, имеющий высокий уровень антифосфолипидных антител.

Существуют серологические варианты – это серопозитивный и серонегатвный.

У детей антифосфолипидный синдром чаще всего встречается первых двух видов.