Системная склеродермия является диффузным заболеванием соединительной ткани, которое проявляется прогрессирующим заболеванием внутренних органов, кожи. А также сосудистой патологией типа облитерирующего эндартериолита с вазоспастическими распространенными нарушениями. Причина возникновения этого недуга до сих пор не выяснена. Предполагается, что системная склеродермия - это болезнь, которая имеет наследственное и вирусное происхождение. Системная склеродермия легких - это достаточно опасное заболевание.
Проявление системной склеродермии легких
В наше время основной причиной смерти при данном заболевании служит поражение легких. Выявляют его у двух третей больных как минимум. Проявляется оно в большинстве случаев одышкой, при какой-либо физической нагрузке, порой возникает сухой кашель. Порой данные симптомы проявляются и в отсутствии пневмосклероза, а сам пневмосклероз, наоборот, протекать может практически бессимптомно.
Мало характерны при склеродермии симптомы поражения легких. Легочные острые изменения проявляются клинически так же, как пневмония. При этом быстро прогрессирует пневмосклероз, который выявляется уже в первый год. Медленно изменения в легких развиваются при хроническом течении болезни, многие годы, с постепенным возникновением компенсаторных механизмов. Это объясняет, почему редко развивается легочное сердце при склеродермии.
У некоторых людей при системной склеродермии возникают в нижних отделах легких двусторонние хрипы. Редко, но могут наблюдаться у больных ограничение дыхательных движений, вследствие сильного поражения кожи туловища. Желудочно-кишечный рефлекс, который возникает при атонии в нижнем отделе пищевода, может быть причиной возникновения аспирационной пневмонии.
Осложнения при системной склеродермии легких
Пневмосклероз при данном заболевании может вызвать очень тяжелое осложнение – бактериальная или вирусная пневмония. Помимо этого, пневмосклероз увеличивает риск бронхиолоальвеолярного, овсяноклеточного и плоскоклеточного рака легкого. Во время исследования внешнего дыхания выявляют снижение податливости легких и уменьшение ЖЕЛ (жизненная ёмкость легких). Низкое РаО2 при нагрузке и уменьшение диффузионной способности данного органа говорят о нарушении газообмена. Рентгенологических признаков поражений в легких при этом может не наблюдаться.
При системной склеродермии на рентгенограммах могут наблюдаться мелкоочаговые множественные тени или линейные тени. Для того чтобы выявить ранние изменения в легких используют бронхоальвеолярный лаваж и компьютерную томографию с высоким разрешением. В жидкости при альвеолите, которая получается при бронхоальвеолярном лаваже, находят большое число нейтрофилов, макрофагов и эозинофилов.
Спустя время (порой годы) после начала заболевания у некоторых больных системной склеродермии с акросклеротической формой развивается легочная гипертензия. Это происходит из-за облитерации легочных артириол и артерий, которая обусловлена гипертрофией меди и фиброзом интимы. Клинически легочная гипертензия проявляется одышкой, с дальнейшим развитием правожелудочковой недостаточности. При данном заболевании, к сожалению, люди проживают около двух лет.
Лечение данного заболевания легких
При системной склеродермии, которая сопровождается поражением легких, лечение не отличается какими-то особенностями. При лечении назначаются цитостатики, кортикостероиды и другие средства, которые обычно включаются в терапию именно этой формы коллагеноза. Более свежие изменения в легких под влиянием лечения могут подвергаться частично обратному развитию.
Лечение легочной гипертензии, которое возникает при системной склеродермии акросклеротической формы малоэффективно. Снижают антагонисты калия сосудистое сопротивление легких и функция сердца улучшается, но быстро перестают они действовать. Большинство людей с легочной гипертензией при склеродермии умирают. Иногда, чтобы не допустить поражения других органов применяют трансплантацию легкого или комплекса сердце - легкие.
Отзывы