Нейробластома забрюшинного пространства

Нейробластома забрюшинного пространства является высокозлокачественной опухолью, характерной в большинстве случаев для раннего детского возраста. Обычно она развивается у детей до двух лет (около 50% всех случаев). Объяснить это можно тем, что нейробластома – эмбриональная опухоль, то есть опухоль, развившаяся из зародышевых клеток. Иногда нейробластома наблюдается уже при УЗИ плода. Опухоль, как правило, развивается в одном из надпочечников. При этом первичная опухоль может появиться в любом районе тела вдоль позвоночника, к примеру, в грудном отделе, поражая срединную область грудной клетки или в области шеи.

Нейробластома имеет ряд необычных характеристик. Часто опухоль является злокачественным новообразованием, способным к стремительному росту и формированию метастазов. Однако в некоторых случаях она, наоборот, способна к спонтанной регрессии – опухоль начинает постепенно исчезать без лечения. Такое явление чаще можно наблюдать у детей раннего возраста. Бывает, клетки нейробластомы забрюшинного пространства самопроизвольно «созревают», и злокачественная опухоль становится доброкачественной – ганглионевромой.

Стадии развития нейробластомы

  • Стадия I: опухоль локализованная – возможно полное оперативное удаление.
  • Стадия IIA: опухоль локализованная – возможно оперативное удаление большей части.
  • Стадия IIB: опухоль односторонняя – возможно полное ее удаление или удаление большей части.
  • Стадия III: опухоль распространилась на противоположную часть тела с метастазированием лимфатических узлов либо без него; опухоль односторонняя с метастазированием лимфоузлов противоположной части тела; опухоль срединная с метастазированием лимфоузлов обеих сторон.
  • Стадия IV: опухоль распространённая, с отдалёнными метастазами в лимфоузлах, костном мозге, костях, печени и иных органах.
  • Стадия IVS: опухоль локализованная, с метастазами в печени, коже, костном мозге. При этом больной – новорожденный.

Симптомы и признаки

Злокачественная опухоль забрюшинного пространства – нейробластома, проявляется увеличением размеров живота, отчего может отмечаться боль и дискомфорт в его области. При пальпации можно обнаружить плотную, практически несмещаемую опухоль. В период роста опухоли в срединной области грудной клетки может отмечаться кашель, затрудненное глотание и дыхание, деформация грудной стенки. Если опухоль распространяется в спинномозговой канал, возможно онемение ног, слабость, частичные параличи, нарушение работы кишечника и мочевого пузыря. Отмечаются и такие проявления как повышенная температура, увеличенное артериальное давление, учащенное сердцебиение, беспокойство, снижение аппетита и веса, иногда понос. От сдавливания опухолью лимфатических и кровеносных сосудов появляются отеки.

Обычно нейробластома метастазирует в кости, костный мозг, лимфатические узлы. При поражении метастазами костей появляется боль и хромота. В случае поражения костного мозга возникает недостаток различных клеток крови, наблюдается бледность, слабость, кровоточивость, низкая сопротивляемость инфекциям. Отмечается увеличение лимфоузлов. При метастазах в печень – орган может увеличиваться, при метастазах в кожу появляются синюшные или красноватые пятна.

Прогноз при нейробластоме

Прогноз зависит от стадии, на которой обнаружена опухоль, от возраста ребенка (у малышей прогноз лучше, нежели у старших), от генетических особенностей опухолевых клеток, от места развития первичной опухоли.

Если опухоль обнаружена на I-II стадии, подавляющее большинство больных излечивается. К сожалению, нейробластома обычно диагностируется гораздо позднее, на III-IV стадии, что негативно сказывается на прогнозе: при III стадии выздоравливает примерно 60% больных, а среди больных с IV стадией опухоли пятилетняя выживаемость составляет не больше 20-25%. С новорожденными детьми, у которых определена стадия болезни IVS, ситуация необычная – высока возможность самопроизвольной регрессии злокачественной опухоли. Среди таких детей выживаемость равна 75%.