Что же такое неспецифическая интерстициальная пневмония?ИИП отличаются тем, что их этиология до сих пор не установлена, но они имеют ряд отличительных признаков друг от друга: течение заболевание, морфологические признаки, исход заболевания.


История группы заболеваний начинается с 1935 года, когда были описаны первые 4 пациента с быстропрогрессирующей недостаточностью дыхательных путей. Их смерть наступила уже через полгода. При вскрытии был обнаружен фиброз легких (уплотнение соединительной ткани с образованием множества рубцов). Тогда такое заболевание назвали острым интерстициальным диффузным фиброзом легких.

Далее, в 1964 году патология была переименована в фиброзирующий альвеолит, поскольку подобный диагноз более точно характеризует течение болезни: фиброз и воспаление. А в странах СНГ используют название фиброзирующий идиопатический альвеолит.

Интерстициальная десквамативная пневмония была впервые описана в 1965 году, а в 1968 году были выделены группы интерстициальной пневмонии по морфологическим признакам:

  •  Облитерирующий бронхиолит;
  •  Интерстициальная пневмония;
  •  Десквамативная интерстициальная пневмония
  •  Лимфоидная интерстициальная пневмония;
  •  Гигантоклеточная интерстициальная пневмония.

Впоследствии классификация еще несколько раз менялась, и окончательный вариант был утвержден в 2001 году.

Итак, ИИП разделяют на 7 групп:

  1.  фиброзирующий альвеолит;
  2.  криптогенная организующая;
  3.  неспецифическая интерстициальная;
  4.  острая интерстициальная;
  5.  десквамативная интерстициальная;
  6.  респираторный бронхиолит;
  7.  лимфоидная интерстициальная.

Точное распространение ИИП в мире установить сложно, поскольку зачастую правильный диагноз так и не ставят.

Общие признаки ИИП

Первым признаком является нарушенная вентиляция легких, связанная с уменьшением емкости легких. В качестве исключения выступает респираторный бронхиолит – происходит увеличение легочного объема. При анализе крови выявляют гипокапнию с дыхательным алкалозом и гипоксемию. У пациента наблюдается одышка, часто фиксируется кашель, затрудненное дыхание, потеря в весе.

Общая характеристика неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП)

Еще совсем недавно НИП относилась к идиопатическому фиброзу легких, но была выделена в отдельную группу заболеваний, поскольку имеет относительно благоприятный прогноз и характерные морфологические особенности.

Диагностика НИП осложнена тем, что при гистологическом исследовании пораженных легких получается картина сходная с рядом других заболеваний. Поэтому диагностируют методом исключения.

Установлено, что заболеванию чаще подвержены люди в возрастной группе от 40 до 50 лет, чаще это женщины.

Морфология

Как правило, изменения затрагивают интерстиции альвеол. Происходят изменения в микрососудах, возможен фибриноидный некроз. Были отмечены случаи образования деструктивно-продуктивных васкулитов. Пораженные области легких часто располагаются мозаично, то есть участки поврежденных областей чередуются со здоровыми.

Результаты микроскопического исследования зависят от стадии заболевания:

  •  для ранних стадий характерно наличие воспаленных участков с интерстициальными макрофагами и лимфоцитами, заметен отек стромы;
  •  на поздних стадиях фиброзная ткань представляет собой грубоволокнистую соединительную ткань.

Причины развития НИП

Распространение и частоту заболевания установить достаточно сложно. Но предполагается, что НИП занимает второе место по частоте среди ИИП.

У большинства пациентов отмечена НИП на фоне существующих системных заболеваний, связанных с соединительной тканью. Но в большинстве случаев причина остается не выясненной. Курение не имеет отношения к возникновению данной патологии.

Часто появление НИП связывают с аутоиммунными заболеваниями, например, со склеродермией или ревматоидным артритом.

Симптомы заболевания

Развитие симптомов происходит постепенно. Зачастую требуется длительное время для развития всех признаков. Из-за этого на диагностику болезни требуется до трех лет.

  • В первую очередь проявляется сухой кашель и отдышка. Их интенсивность нарастает длительное время.
  • В 50% случаев отмечено уменьшение веса пациента примерно на 6 кг.
  • Температура поднимается в редких случаях. А ногтевые фаланги изменяются не более, чем у 35% больных.
  • Легочная вентиляция нарушена незначительно, диффузионная легочная способность снижена, при нагрузках характерно появление гипоксемии.
  • При исследовании рентгенологическим методом в нижнем легочном отделе заметны инфильтративные билатеральные изменения. 
  • При исследованиях с помощью КТ обнаруживают субплеврально расположенные симметричные участки по типу «матового стекла». Примерно у 30% пациентов данный признак является единственным критерием для постановки диагноза НИП.
  • Примерно у 50% больных замечены ретикулярные изменения.
  • Довольно редко отмечаются участки уплотненной легочной ткани и симптом «сотового легкого». 

 

Диагностика

Как говорилось ранее, диагностировать заболевание крайне сложно. Это связано с отсутствием специфических симптомов и с длительным временем их проявления.

Необходимо обращать внимание на то, что при НИП фиброз и воспаление появляются сразу. Как правило, конкретный морфологический тип заболевания не устанавливают, поскольку лечение ИИП проводится по одному курсу.

Однако при лечении можно установить точный диагноз, поскольку НИП в большинстве случаев легко поддается лечению. Но структура легких полному восстановлению не подлежит.

Обращают внимание на скорость прогрессирования дыхательной недостаточности: при НИП она небольшая.

При рентгенологическом исследовании стараются обнаружить ретикулярные изменения, которые локализуются, как правило, в базальных отделах. Характерными чертами являются наличие тракционных бронхоэктаз, очагов консолидации и меньший легочный объем.

При гистологическом исследовании обнаруживаются признаки фиброза и воспаления. Сам фиброз равномерный.

Нередко диагноз ставят методом исключения других патологий. Поэтому в ряде случаев проводят и другие исследования:

  •  КТ легких дает детальную их картину и близлежащих структур;
  •  Использование КТ высокого разрешения улучшает качество получаемого изображения и облегчает постановку диагноза;
  •  Проводят специальные тесты для оценки дыхательной функции (спирометрия, бодиплетизмография);
  •  Биопсийный материал, полученный из легких, подлежит микроскопическому исследованию. Зачастую только этим методом удается точно диагностировать НИП.

Лечение НИП

Схема лечения в каждом случае подбирается индивидуально. Как правило, используют кортикостероиды, возможно применение цитостатиков. Вовремя диагностированное заболевание довольно легко поддается лечению, но полному восстановлению легочная ткань не подлежит.

При легочной недостаточности используют специальные препараты для подачи кислорода в организм.

В самых тяжелых случаях эффективным средством лечения может быть только пересадка легкого.

Прогноз

После проведения терапии часто отмечаются рецидивы. Без пересадки легких полного восстановления ткани не происходит. Приблизительно летальность в течение 10 лет составляет меньше 20%.