Злокачественные неэпителиальные опухоли легких

Помимо собственно рака (эпителиальных новообразований) в легких образуются также злокачественные неэпителиальные опухоли. Источником их являются различные ткани – жировая, мышечная, хрящевая, фиброзная, лимфоидная и пр. Однако встречаются они крайне редко, по данным статистики, около 2,4% случаев первичного рака легких и отдельно не рассматриваются.

Какие бывают злокачественные неэпителиальные опухоли?

За последние два десятка лет накоплено довольно большое количество клинических наблюдений, в которых был достоверно установлен диагноз гистологически подтвержденный «первичная злокачественная неэпителиальная опухоль». Анализ зарубежной и отечественной литературы позволил найти сведения о 1500 пациентов с данными опухолями, из которых более часто диагностировали первичные саркомы (около 500), опухоли лимфоидной ткани (больше 600) и намного реже — карциносаркому, бластому легких, а также злокачественные дизэмбриогенетические опухоли данных органов. Это дает возможность дать дифференцированную характеристику выше перечисленных вариантов злокачественных неэпителиальных образований легких, представить особенности диагностики, клиники, результаты лечения, факторы прогноза.

Злокачественная неэпителиальная опухоль легких - саркома

Под первичной саркомой легких понимают злокачественную опухоль именно соединительнотканной природы. Источником образования сарком легкого является зачастую соединительная ткань межальвеолярных перегородок, стенок бронхов. Но из-за того, что соединительная ткань в легких широко представлена в разных анатомических структурах, которые могут быть источником бластоматозного процесса, данная группа опухолей характеризуется большой разнородностью. Описаны нейросаркомы, фибросаркомы, ангиосаркомы, хондросаркомы, липосаркы, рабдомиосаркомы, кациносаркомы, лейомиосаркомы, лимфосаркомы и некоторые прочие виды опухолей. Это морфологическое разнообразие и дало основание полагать, что как самостоятельная нозологическая форма саркома легких не встречается и является собирательным термином.

Относительно к раку легких частота первичной саркомы данного органа колеблется от 1 на 100 до 1 на 20 случаев рака легкого. В большинстве случаев саркома легких имеет вид опухолевого массивного узла, занимающего часть либо всю долю легкого, в ряде случаев поражает все легкое. Такая опухоль бывает отграниченной капсулой от окружающей легочной ткани, может инфильтрировать и легочную паренхиму, постепенно прорастая в крупные бронхи.

Основным принципом лечения пациентов с первичной саркомой легких считается комплексная терапия - сочетание оперативного вмешательства, лучевой и химиотерапии. Ведущим методом лечения этих больных считается оперативный, что объясняется отсутствием почти у половины пациентов метастазов.

В зависимости от локализации, а также стадии саркомы легких хирургическое вмешательство состоит в лобэктомии (это удаление доли легкого) либо пневмонэктомии (удаление всего легкого), причем отдаленные результаты операции первичных сарком легких намного лучше, чем рака легких.

Злокачественная неэпителиальная опухоль легких - карциносаркома

Карциносаркома - крайне редкая опухоль легких с двухфазной гистологической дифференцировкой, которая состоит из злокачественных мезенхимальных и эпителиальных компонентов. Мезенхимальный компонент при этом дифференцирован в направлении хряща, кости или поперечнополосатой мышцы. Поражаются в основном пожилые мужчины, особенно курильщики. У 75% пациентов опухоль образуется в верхних долях легких. Довольно редко вовлекается в процесс плевра. На основе локализации данной опухоли выделяют две клинико-морфологические ее формы. Солидно-паренхиматозная форма наблюдается примерно у третьей части носителей карциносаркомы. В основном это периферический, зачастую довольно массивный узел. Он на ранних стадиях роста может иметь бессимптомный характер, однако затем, врастая в плевру, средостение и стенку грудной клетки, в груди вызывает боли. Эндобронхиальная или центральная форма занимает 2/3 наблюдений карциносаркомы. Ее узел довольно часто растет на ножке, отличается умеренной или ограниченной инвазией в ткань легкого, а также вовлечением в этот процесс сегментарных и долевых бронхов.