Гемофилия царская болезнь

Гемофилия (в народе «царская болезнь») – это заболевание, связанное с длительными кровоизлияниями и кровоточивостью, относится к группе геморрагических диатезов. Кровотечения, возникающие абсолютно спонтанно и беспричинно, трудно останавливать обычными средствами. Еще в Талмуде были описаны первые сведения о случаях гибели маленьких мальчиков во время ритуального обрезания во II веке до н.э.

Причины

Основные причины, провоцирующие развитие этой болезни, относятся, как считают ученые, к наследственности. Неполноценная генетически, свертываемость может передаваться наследственно от поколения к поколению, при этом носитель дефективного гена - исключительно организм женщины, а болеет, как правило, мужчина. Если говорить справедливо, описаны случаи, подтвержденные научно, когда болеет гемофилией женская половина, но это бывает очень редко, и происходит в случае, когда и отец, и мать девочки – носители данного гена.

На сегодняшний день ученые пока не выискали способ устранения причины гемофилии, это сегодня, к сожалению, невозможно по причине заложенности этого гена в человеческом коде. У больного нет другого выхода, кроме как учиться жить с этим заболеванием и привыкнуть к предосторожностям и бережливому отношению к своему организму.

Симптомы

Кровотечения при гемофилии другие, нежели кровотечения у здоровых людей. Стоит незначительно повредить ткань, даже если это обычная инъекция, как она начинает на протяжении длительного времени кровоточить, образуя гематомы под кожей.

Часты при этой болезни бывают сильные кровотечения из носа, которые обычными способами остановить порой просто невозможно. Может появляться кровь и в моче. У новорожденных во время родов образуются большие гематомы в головной области, называемые кефалокематозами, затем начинаются кровотечения из пуповины, потом при появлении первых зубиков. Все эти симптомы не должны остаться без внимания родителей к состоянию малыша, при которых нужно вовремя принимать меры.

Лечение

Лечение этой болезни патогенетическое – переливание гемопрепаратов, содержащих отсутствующие для свертывания факторов (антигемофильная плазма, концентраты фактора №8, криопреципитат). Самый эффективный при этом - криопреципитат. В ургенной ситуации эффективно прямое повторное переливание крови.

Терапия симптоматики применяется к больным гемартрозами. Еще рекомендуется иммобилизация суставов, в которых есть поражения, назначаются нестероидные противовоспалительные средства, глюкокортикоиды для местного применения.

Раны надо очищать от сгустков и промывать пенициллиновым раствором, разведенным изотоническим раствором Na Cl. Затем накладывать марлю с пропиткой адреналина, перекиси водорода и богатого тромбопластином средства. Кровоостанавливающее средство при этом заболевании – кровяная сыворотка человека или животного. Рану с кровоточением следует хорошо затампонировать.

Гемофилия А предусматривает переливание свежей крови, так как после хранения консервированная кровь начинает инактивироваться в антигемофильный глобулин А. Гемофилия В – при ней переливается обычная донорская кровь, так как в ней содержится достаточно тромбопластиновой плазмы. Чтобы остановить кровотечение, достаточно перелить малую дозу крови до 50 мл. При значительной кровопотере делают вливание большой дозы крови – для малышей из расчета 5 мл на каждый кг веса, для взрослых требуется одна доза до 200 мл.

В наши дни при наличии гемофилии А в-в вводится антигемофильная плазма до 100 мл, антигемофильная плазма с кислотой эпсилон-аминокапрона, сухая антигемофильная плазма, разведенная с бицистиллированной водой – 100:50 мл. Помимо этого, назначают применение антигемофильного глобулина одноразово 5 мл в-в. Если гемофилия В или С, эффективно действует человеческая сыворотка – 20 мл вместе с эпсилон-аминокапроновой кислотой – 5% раствор – до 100 мл для старшего ребенка, употребляется до 4 раз в течение суток.

Учитывая вероятность того, что при в-м и п-к инъекциях возникают гематомы, необходимые лекарства вводятся только в-в или внутрь. Диета больных должна обогащаться витаминами – А, В, С, и Д, также, солями кальция и фосфора. Рекомендуют употреблять в пищу арахис. При неотложном гемартрозе нужен абсолютный покой и холод. На больной сустав делают иммобилизацию лонгетой из гипса на 4-5 дней. А дальше уже надо лечить при помощи УВЧ.