Врожденные злокачественные образования на сетчатке глаза носят название ретинобластома. Данная опухоль проявляется в разное время, но чаще всего ее диагностируют у детей в возрасте до трех лет. Однако бывают случаи, когда ретинобластома формируется и в 10, и в 20 лет. Данное заболевание характеризуется неравномерностью и уменьшением глубины передней камеры, желтоватым свечением расширенного зрачка, резким ухудшением зрения. На глазном дне просматривается новообразование желтовато-белого цвета, размеры которого варьируются. Как правило, ретинобластома возникает сразу на обоих глазах, но в разное время, и только у 25% больных одновременно.
Ретинобластома: клиника, диагностика, лечение.
Опухоль формируется из нервных элементов сетчатки глаза и представляет собой злокачественное образование эмбрионального типа. При ретинобластоме клетки новообразования скапливаются вокруг глазных сосудов и образуют псевдорозетки. Кроме того, у опухоли практически нет стромы. Помимо этого опухоль может образовываться из различных клеток характерной структуры, группирующихся в розетки.
Ретинобластома: клиника.
Рост образования бывает экзофитный (стелющийся) и эндофитный (то есть, проминирующий в стекловидное тело).
Стадий заболевания всего четыре, чаще всего встречаются три из них.
- Ретинобластому можно выявить исключительно офтальмологическим путем, чаще всего случайно. При осмотре среды глаза прозрачные, а сам он спокоен. Осмотр глазного дна показывает небольшой рыхлый очаг, который может быть в любом отделе сетчатки глаза.
- Новообразование покрывает основную часть сетчатки и затрагивает стекловидное тело. У больного наблюдается повышенное внутриглазное давление, то есть вторичная симптоматическая гипертензия глаза. Через некоторое время больной слепнет. Зрачок при этом расширяется и словно подсвечивается желтым цветом – это особенно заметно в сумерки. Данное явление носит название амавротический кошачий глаз. У некоторых больных развивается вторичное косоглазие. Распад опухоли может способствовать появлению псевдогипопиона, а также различных отложений на роговице, точнее, на ее задней поверхности. На поверхности радужки просматривается диессминация злокачественных клеток в форме узелков. В случае некроза новообразования в стекловидном теле можно различить плавающие помутнения, а также кровоизлияния. Развитие ретинобластамы в первые полгода жизни зачастую приводит к смешанной или застойной инъекции и к увеличению размеров больного глаза, поскольку повышается давление внутри него. Зрачок перестает реагировать на свет, а передняя камера уменьшается.
- В этой стадии опухоль уже разрастается и пронизывает стенки самого глазного яблока. Данный процесс сопровождается быстро нарастающим экзофтальмом. Поскольку новообразование движется по зрительному нерву, оно провоцирует возникновение мозговых симптомов, таких как тошнота, рвота и головная боль.
- При этой стадии заболевания в регионарных (шейных и околоушных) лимфатических узлах появляются метастазы. Кроме того, метастазы могут транспортироваться гематогенным путем в различные органы и кости черепа.
Ретинобластома обладает следующими особенностями: дистрофические изменения и обширные некрозы, которые сочетаются с постоянными кровоизлияниями и выпадением кальциевых солей.
Проникающая ретинобластома приводит к разрушению глазного яблока, клетчатки глаза, костей черепа, лица и глазницы.
Ретинобластома: диагностика.
Диагностируют заболевание по вышеперечисленным симптомам, а также путем дополнительных исследований, среди которых офтальмотонометрия, биомикроскопия, диациноскопия, ультразвуковая биометрия, исследования с использованием радиоактивных изотопов.
При рентгенодиагностике глазниц выявляют наличие из-за выпадения солей кальция в тех участках опухоли, которые подверглись некрозу, затемнений мелкозернистой структуры. Кальцификаты можно обнаружить при третьей и четвертой стадиях заболевания. Тогда же становятся видимыми изменения костей глазницы – она увеличивается и истончается, прозрачность ее снижается, а зрительные каналы меняют контуры и расширяются. Анализ крови показывает увеличение гликопротеидов.
Ретинобластома имеет схожую симптоматику с псендобластомами, к примеру, с болезнью Коутса, эндофтальмитом, наружным экссудативным ретинитом, ретролентной фиброплазией и т. д.
Склонность к ретинобластоме может быть заложена генетически и передаваться и по рецессивному, и по доминантному типу. Бывает, что заболеванием страдают сразу несколько детей в семье.
Ретинобластома: лечение.
Лечение каждой стадии заболевания обладает своей спецификой. При первой стадии применяют химиотерапию (ТЭМ, ТЭТ, циклофосфан и др. ), лазерфотокоагуляцию и радиоактивные аппликаторы.
Лечение второй стадии предполагает использование энуклеации и далее химиотерапии и лучевой терапии.
При прорастании опухоли в соседние ткани рекомендуют экзентерацию глазницы, а также лучевую терапию и химиотерапию.
Четвертая стадия практически неизлечима. В данном случае традиционным путем можно лишь убрать симптомы. Если же болезнь поразила оба глаза, то тот глаз, который находится в худшем состоянии, чаще всего удаляют, а другой глаз подвергают химиотерапии и лучевой терапии. Последняя применяется также в отношении глазницы удаленного глаза.
Редко, но встречаются случаи самоизлечения данного заболевания с последующим сморщиванием глазного яблока.
Сохранить глаз возможно только в случае ранней диагностики ретинобластомы и экстренного лечения, а лучше хирургического вмешательства.
Отзывы