Девиации (аномалии развития) трахеи и бронхов

Приобретенные аномалии трахеи и бронхов, как правило, не сопровождаются изменением их просвета. Причиной могут быть кисты или опухоли паренхимы легкого (аномалии бронхов), при аномалии трахеи – объемные образования или рубцовые деформации в верхнем средостении. Различают временные и постоянные девиации.

Временные девиации

Возникают при тотальном или частичном ателектазе одного легкого, что приводит к разнице давления в средостении по обе стороны пораженного органа.

Методы диагностики

Рентгенография: трахея и бронхи смещены в сторону спавшегося легкого.
Рентгеноскопия: феномен Гольцкнехта–Якобсона – смещение органов средостения в сторону спавшегося легкого во время вдоха, на выдохе – в противоположную.
Эндоскопическое исследование: симптом Мунье-Куна – смещение киля трахеи на вдохе в направлении пораженного легкого со сниженным наполнением воздуха.
При скоплении воздуха или выпота в плевральной полости средостение отклоняется в здоровую сторону, увлекая вслед трахею и бронхи.

При опухолях средостения данные проявления менее выражены.

Если факторы, ставшие причиной вторичного смещения устранить, то органы восстанавливают нормальное положение.

Хронические (постоянные) девиации

Имеют внешние признаки, схожие с временными девиациями, появляются после сужения просвета на 2/3, ухудшаются при дальнейшем сдавлении. Отличаются от описанных выше большей продолжительностью и развитием вторичных воспалительных реакций.

Причины

Объемные новообразования средостения, перекрывающие полость трахеи своей массой.
Гнойно-воспалительные и специфические заболевания, приводящие к рубцовым процессам в средостении, плевральной полости, легочной ткани.
Аденопатии (микробные, метастатические, при лимфоаденопатии и др.).
Новообразования.
Ателектаз легкого.
Искусственный ателектаз, вызванный методом коллапсотерапии.
Компрессия средней части трахеи: гиперплазия лимфатических узлов, поражение щитовидной железы, инородные тела и дивертикулы пищевода, эмбриональные опухоли, аневризма аорты, флегмоны и абсцессы средостения, опухоли легких и плевры, плеврит.

Недостаточность дыхания при физической активности служит основным признаком.

Диагноз подтверждается рентгенографией с контрастированием и рентгеноскопическими данными.

Сужение просвета воздухоносных путей, не учитывая вызвавшую причину, ухудшает движение воздушного потока, что приводит к хронической гипоксической гипоксии.

Основные симптомы

Диспноэ и кашель, продолжительность и интенсивность которых постепенно нарастают.
Нарушение голосообразования (вовлечение возвратного нерва в патологический процесс).

Для диагностики используют рентгенологическое исследование. Трахеобронхоскопия противопоказана во избежание травмирования жестким инструментом.

Трахеобронхиальные свищи

Наличие сообщения просвета бронхов и трахеи с соседними органами и тканями вследствие деструктивных процессов в дыхательных путях и из вне.

Свищи лимфатических узлов

Как правило, вызваны туберкулезом узлов, плотно прилегающих к бронху и трахее. Казеозно-некротический процесс из узлов переходит на стенку дыхательных путей, разрушая ее. Так формируется трахеобронхиально-лимфатический свищ.

Острая форма свища

Отличается большим прорывом казеозных масс. Характеризуется бысто усиливающимся удушьем: больной находится в беспокойстве, кожа бледная с последующим цианотичным оттенком, потеря сознания. Экстренная помощь заключается в трахеотомии или интубации трахеи с удалением гнойных масс.

Затяжная форма свища

Клиническая картина менее яркая, зависит от эвакуации казеозных масс. Эффективны трахеобронхоскопия с промывание полости, удалением мокроты и введение антибиотических препаратов.

Варианты заживления свища:

Расплавление лимфатического узла и его дренирование.
Рубцевание с последующей кальцинацией.

Все эти варианты могут привести к стенозу пораженной трахеи или бронха.

Предметом диагностики и лечения торакальных хирургов, фтизиатров и пульмонологов являются послеоперационные бронхиальные свищи (при частичной лобэктомии), бронхоплевральные перфорации, свищи трахеи (осложнение флегмоны средостения).

Трахеопищеводные свищи

Встречаются чаще предыдущих. Обусловлены поражением пищевода. Возникают при прямом переходе воспалительно-деструктивных изменений со стенки пищевода на соприкасающиеся органы или же через пораженный лимфатический узел.

Причины

Гнойное воспаление и рак узла. Эндоскопическая картина: свищ имеет вид розетки или гранулемы, перекрывающей просвет дыхательных путей. При питье в бронх и трахею может поступать вода. Во время эзофагоскопии на выдохе в пищеводе обнаруживают пузырьки воздуха. Лечение: каутеризация химическими веществами или коагуляционная диатермия.
Химические ожоги пищевода, гнойные эзофагиты, сифилитические и туберкулезные гранулемы, инородные тела.
Спонтанные свищи в результате истончения и рубцового перерождения стенки воздухоносных путей. Провоцирующие факторы – сильное натуживание: надсадный кашель, резкое чихание, поднятие тяжестей, запоры.

Врожденные свищи имеют небольшие размеры, скрываются за складкой слизистой пищевода, выполняющей роль клапана, что способствует скудным проявлениям этого порока (кашель с мокротой, возникающий периодически).

Врожденные расширения трахеи и бронхов

Редкий порок, иногда связан с врожденным сифилисом. Клиническая картина: склонность к бронхоэктазии, частым трахеобронхитам, чувствительность к инфекциям респираторного тракта.

Синдром Картагенера

Включает комплекс наследственных аномалий:

Хронический синусит с ринореей и полипозом.
Бронхоэктазия, проявляющаяся рецидивирующей бронхореей и пневмонией, хроническим бронхитом.
Зеркальное расположение внутренних органов (situs viscerum inversus).

Рентгенография

Поля просветления в легких мешковидной формы.
Сросшиеся ребра.
Затенение околоносовых пазух.
Шейные ребра.
Порок развития позвоночника.

Также проявляется врожденными пороками сердца, слабоумием, инфантилизмом, пальцами в виде барабанных палочек.

Добавочные бронхи

Отходят от трахеи выше бифуркации.

Неправильное разветвление бронхов

Чаще встречается в нижней доле легкого, не вызывает нарушение функции дыхания.

Отсутствие половины дыхательных путей

Сочетается с отсутствием легкого с той же стороны.

Трахеомаляция

Представляет собой размягчение и истончение колец трахеи. Хрящи трахеи податливы при трахеоскопии. Участки истончения могут возникать на любом участке стенки трахеи. Трахеомаляция сочетается с подобной аномалией развития бронхов. Проявляется постоянным диспноэ, с приступами гипоксии, иногда асфиксия со смертельным исходом.

Лечение перечисленных выше аномалий паллиативное и симптоматическое. Пищеводно-трахеальные свищи лечат микрохирургическим вмешательством.

Аномалии трахеи и бронхов могут длительное время оставаться нераспознанными, являются случайной находкой при рутинных исследованиях дыхательных путей.