Гранулематоз Вегенера дыхательных путей

Гранулематоз Вегенера относится к системным заболеваниям. Проявляется некротическим гранулематозным васкулитом. Наиболее частой является генерализованная форма, поражающая легкие, верхние дыхательные пути и почки. Около 20% больных страдают ограниченной формой гранулематоза Вегенера, которая сопровождается поражением легких и верхних дыхательных путей. Эта патология может развиться у человека в любом возрасте, но наиболее часто ею страдают лица в возрасте от 30 до 50 лет. Мужчины и женщины болеют с равной частотой.

Причины

Этиология заболевания до сих пор не выяснена. Гранулематоз Вегенера дыхательных путей может быть спровоцирован острыми респираторными заболеваниями, травмой, охлаждением, лекарственной непереносимостью, инсоляцией и др. Заболевание имеет системный характер, обширные гранулематозные реакции в основном в органах дыхания. Все это говорит о аутоимунных механизмах патологии.

Симптомы

Заболеванием страдают чаще мужчины. Оно начинается поражением верхних дыхательных путей, стойким насморком с серозно-сукровичными, гнойными выделениями, носовыми кровотечениями. Возможно появление признаков поражения других органов верхних дыхательных путей. При поражении трахеобронхиального дерева наблюдается упорный кашель, кровянисто-гнойная мокрота, боль в грудной клетке. Далее болезнь переходит в стадию генерализации, когда клиническая картина полисиндромна. У больного наблюдается лихорадка, мигрирующий полиартрит, может быть артралгия и миалгия, поражения кожи, сопровождаемые некротическими язвами на лице. Патогномоничными признаками являются гнойнонекротический и язвеннонекротический ринит, назофарингит, синусит, ларингит. Рентгенологическое исследование легких выявляет очаговую и сливную пневмонию с образованием полостей и абсцедированием. На этой стадии развивается диффузный гломерулонефрит в почках и прогрессирует почечная недостаточность.

Диагностика

Лабораторные исследования гранулематоза Вегенера неспецифичны. Наблюдаются лейкоцитоз как признак воспаления, повышенный показатель СОЭ и другое. Смерть больных происходит от легочного кровотечения или почечной недостаточности. Гранулематоз Вегенера трудно диагностировать в ранний период и когда заболевание манифестирует легочной симптоматикой. У таких пациентов при биопсии назофарингеальной области (слизистой верхних дыхательных путей) выявляется гранулематозный характер развивающейся патологии.

Лечение

Без адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера плохой. Около 90% пациентов умирают через 2 года. В случае появления признаков поражения почек средний показатель продолжительности жизни около 5 мес. При этом заболевании назначаются кортикостероиды, которые оказывают слабый эффект. Однако они могут значительно улучшить состояние пораженных глаз и при артрите. Основным препаратом в лечении гранулематоза Вегенера является циклофосфамид. Этот препарат назначается внутрь в суточной дозе при пересчете 2 мг/кг веса, то есть в среднем по 150 мг за день. При быстро прогрессирующей болезни препарат вводят внутривенно в первые дни. Циклофосфамид нормально сочетается с преднизолоном, когда имеют место системные проявления, поражения суставов, глаз, кожи, почек. Сначала преднизолон назначается в дозе 40-60 мг/сут. При развитии очевидного улучшения можно постепенно снижать дозу и переводить пациента на прием лекарства через день с последующей его отменой. Однако основной лекарственный препарат – циклофосфамид – принимается длительно. Постепенное и медленное уменьшение его дозы, вплоть до полной отмены, рекомендуется проводить только по истечении года после наступления полной ремиссии.

При адекватном лечении у 95% пациентах можно добиться ремиссии. У многих больных ремиссия после остановки лечения и приема препаратов длится до 15 лет. Эти данные позволяют говорить о возможности вылечивания гранулематоза Вегенера и полного выздоровления пациентов. Вероятность развития рецидивов после отмены приема препаратов мала. Однако они поддаются повторно назначенному лечению.