Гепатопульмональный синдром

Патологические изменения в системе кровообращения могут привести не только к портальной гипертензии, но и к неправильной работе всех органов, не исключая лёгкие. Если, помимо портальной гипертензии, начинают неправильно функционировать сосуды малого круга кровообращения – возникает риск появления гепатопульмонального синдрома. Это довольно серьёзное заболевание, которое может повлечь за собой даже летальный исход.

Гепатопульмональный синдром – это дисфункция работы лёгких, сочетающаяся с хроническими болезнями печени. Чаще всего этот синдром встречается у больных циррозом печени. Болезнь характеризуется понижением уровня кислорода в артериях, которое обуславливается нарушением перфузионно-вентиляционных отношений и дилатацией (расширением) мелких лёгочных сосудов.

По данным различных исследований, распространённость гепатопульмонального синдрома достигает 5-17% среди больных циррозом и 18% среди тех людей, которые нуждаются в пересадке печени. Диагноз ГПР ставится на основании наличия 3-х факторов:

Хроническое заболевание печени или портальная гипертензия
Наличие артериальной гипоксемии
Дилатация сосудов лёгких

Механизм развития

На сегодняшний день, механизм появления и развития этого синдрома до конца не известен. Однако связь между наличием портальной гипертензии и дилатацией каппиляров лёгких не вызывает споров. Портальная гипертензия провоцирует транслокацию определённых бактерий и токсинов, что приводит к повышенной выработке NO в лёгких. Патологическое влияние этого вещества уже доказано многими исследованиями учёных и врачей. Следствием расширения каппилярных сосудов становится шунтирование крови в направлении справа налево, а также нарушается баланс между вентиляцией лёгких и их перфузией. Результат – малая оксигенация сосудов и дыхательная недостаточность.

Современные учёные считают, что в основании ГПС лежат 3 механизма:

Шунтирование крови в венах и артериях
Несоответствие между вентиляцией лёгких и перфузией
Нарушение кислородной диффузии

Симптомы ГПС

Один из самых частых симптомов ГПС – одышка. Она может проявляться не только во время физических нагрузок, но и при изменении человеком положения тела в пространстве – из горизонтального положения в вертикальное. Такая одышка носит название платипноэ. Это связано с тем, что при данном синдроме сосуды имеют свойство более расширяться в нижней части лёгкого, поэтому в положении стоя давление в крови снижается. Со временем одышка всё чаще настигает больного и беспокоит его почти постоянно. Также при ГПС могут наблюдаться телеангиоэктазии, утолщение конечных фаланг пальцев, цианоз ногтевых лож и губ. В редких случаях появляются внутречерепные кровотечения, развивается полицитемия.

Диагностика ГПС

Европейским респираторным обществом создана классификация, соответственно которой степень тяжести ГПС диагностируется в зависимости от степени гипоксии. Она определяется уровнем парциального давления кислорода в артериях.

Лёгкая ( давление О2 более 80 мм рт ст)
Умеренная (давление О2 более 60 мм рт ст)
Тяжёлая (давление О2 менее 60 мм рт ст)
Крайне тяжёлая (давление О2 менее 50 мм рт ст)

Первый этап диагностики представляет собой пульсоксометрию – эта процедура позволяет проанализировать насыщение крови кислородом. Если в вертикальном положении уровень сатурации составляет менее 92%, а в лежачем положении снижается на 4% и более, врачи проводят процедуру определения газового состава крови в 2-х положениях – вертикальном и горизонтальном.

Если обнаруживается, что парциальное давление кислорода понижено, а в положении стоя резко нарастает, рекомендуют провести неинвазивно-контрастную эхокадиографию или сцинтиграфию.

Процедура контрастной эхокардиографии заключается в том, что больному в периферическую вену вводят специальный контрастный препарат – гелофундол. Этот препарат в норме не может проходить через лёгочные капилляры, однако при наличии шунтов в лёгочных сосудах, вещество может дойти до левых отделов сердца. С помощью эхокардиографии определяют наличие контрастного вещества в сердце и диагностируют болезнь.

Сцинтиграфия позволяет определить, имеет ли место дилатация сосудов и проявляется ли шунтирование. Процедура проводится аналогично предыдущей; специальные препараты у здорового человека должны задерживаться в сосудах лёгких, при наличии патологий сосудов введённое вещество обнаруживают в селезёнке, в головном мозге и других органах.

Для диагностирования топографии расширенных сосудов применяется ангиография сосудов. Эта процедура позволяет выявить не только места дилатации сосудов лёгких, но и сам тип ГПС. Расширение прекапиллярных сосудов наблюдается при типе А, наличие сосудистых шунтов свидетельствует о ГПС типа В.

Лечение

ГПС может серьёзно осложнить жизнь больного, при наличии этого синдрома прогноз совсем не утешительный. В соответствии с крупными исследованиями, выживаемость у таких больных сокращается с 40,8 месяцев (у больных циррозом печени без данного синдрома) до 10,5 месяцев (больные с ГПС).

Универсальной схемы лечения при ГПС пока не существует. Этот синдром ещё исследуется, а пока учёными не найдены препараты, способные эффективно предотвращать дилатацию сосудов лёгких. В виде эксперимента учёные вводили различные препараты – метиленовую синь, окреотиды, простагландины, бета-блокаторы и нитраты, но на борьбу с ГПС они не оказывали никакого влияния либо же эффект был слишком незначителен. Положительный результат даёт такая процедура, как селективная эмболизация шунтов в лёгочных сосудах. Иногда применение трансюгулярноного портосистемного шунтирования помогает в лечении портальной гипертензии. Эта процедура чаще всего проводится в качестве промежуточного этапа перед пересадкой печени.

При тяжёлой гипоксемии врачи осуществляют постоянную оксигенотерапию, что помогает насытить кровь кислородом.

Не так давно стало известно, что чеснок может помочь больным ГПС и некоторые врачи назначают своим больным капсулы с чесноком в качестве дополнительной терапии. После 6 месяцев лечения чесноком у людей наблюдалось повышение оксигенации крови. Также позитивные результаты даёт терапия аспирином, но пока эти методы окончательно не исследованы, что не позволяет использовать их повсеместно.

К радикальным методам лечения ГПС относится пересадка печени. Во многих случаях после пересадки состояние больных улучшается, возможно даже полное устранение синдрома.

Заключительная часть

Гепатопульмональный синдром – довольно опасное заболевание, которое может появиться у человека с запущенным состоянием печени. Прогноз для больного человека неблагоприятный, без какого-либо лечения вероятность летального исхода довольно высока. К сожалению, консервативные методы лечения не являются эффективными. Возможно, в будущем учёные найдут препараты, которые будут способны излечить от этой болезни, а сейчас помочь такому больному в большинстве случаев может только пересадка печени.