Легочно-почечный синдромЛегочно-почечный синдром – редкое заболевание, развивающееся на фоне главной аутоиммунной болезни. Чаще всего сочетает в себе симптомы гломерулонефрита и диффузного альвеолярного кровотечения легких.


Оно может быть вызвано:

  •  гранулематозом Вегенера;
  •  полиангиитом;
  •  системной красной волчанкой;
  •  синдромом Гудпасчера;
  •  lgA-нейропатией;
  •  сердечной недостаточностью;
  •  хроническими заболеваниями соединительной ткани, почек и органов мочеполовой системы;
  •  синдромом Бехчета;
  •  дерматомиозитом;
  •  пурпурой Шенлейн-Геноха;
  •  гломерулонефритом;
  •  смешанной криоглобулинемией;
  •  ревматоидным артритом;
  •  другими аутоиммунными болезнями.

Формы легочно-почечного синдрома

Учитывая скорость прогрессирования болезни, различают 2 формы легочно-почечного синдрома:

  •  бурную (наблюдаются симптомы почечной недостаточности, высокая смертность на протяжении 1 года);
  •  замедленную (наблюдается периодическое прогрессирование болезни, увеличение продолжительности жизни до 12 лет).

Причины возникновения заболевания

Причины болезни на сегодняшний день изучены недостаточно. Чаще всего ее возникновение связывают с вирусными инфекциями, особенно в период эпидемий новых штаммов гриппа, ОРЗ.

Имеются данные, которые подтверждают, что легочно-почечный синдром возникает у лиц, контактирующих с летучими углеводородами, органическими растворителями, красками.

Также заболевание может быть вызвано приемом определенных лекарственных препаратов, на состав которых организм вырабатывает органоспецифические антитела. Сейчас известно около 100 препаратов, применение которых способствует возникновению и дальнейшему прогрессированию легочно-почечного синдрома.

Ко всему этому многие факторы окружающей среды способны вызвать образование иммунных комплексов, которые осаждаются на стенках сосудов и приводят к воспалительному процессу мелких сосудов легких и почек.

Чаще всего причинами возникновения и дальнейшего развития болезни являются:

  •  бактериальные и вирусные инфекции;
  •  прием лекарственных препаратов, снижающих защитную реакцию иммунной системы;
  •  онкология;
  •  внешние химические и физические факторы (пары газов, растворителей, красок);
  •  употребление наркотических средств;
  •  СПИД;
  •  естественная аутоиммунная реакция организма (когда организм вырабатывает антитела, направленные на разрушение почек и легких, считая их клетки инородными).

Симптомы заболевания

При заболевании наблюдается очень быстрая симптоматика. Среди главных признаков болезни выделяют:

  •  повышение артериального давления;
  •  анемию;
  •  отечность живота, ног, лица;
  •  общую утомляемость;
  •  резкое снижение веса;
  •  температуру и озноб;
  •  воспаление глаз;
  •  выраженную боль в грудной клетке;
  •  мокрый кашель, сопровождающийся отхаркиванием на фоне двустороннего воспаления почек;
  •  частые одышки;
  •  уменьшение количества разовой порции мочи;
  •  изменение окраски мочи до бурого цвета с примесью крови.

Возникает заболевание поражением легких обычно раньше, чем почек. У больных наблюдается периодическая одышка, затем через неделю проявляется кашель с отхаркивающей мокротой. Это свидетельствует о лёгочных кровотечениях и поражении дыхательных путей пациента. Помимо этого на фоне дыхательной недостаточности развивается гломерулонефрит, который очень быстро прогрессирует и приводит к почечной недостаточности.

На последней стадии прогрессирования болезни у больных наблюдается общее недомогание, слабость, лихорадка, артериальная гипертензия.

Диагностика

Правильно и вовремя диагностировать заболевание позволяет комплексная диагностика, включающая:

  •  составление анамнеза болезни;
  •  опрос о перенесенных хронических заболеваниях и вредных привычках;
  •  изучение генетической предрасположенности;
  •  результаты анализов крови (общего, биохимического), мочи и отхаркивающей мокроты;
  •  контроль динамики дыхания;
  •  УЗИ легких и почек;
  •  исследование образцов ткани методом иммунофлюресцентной реакции;
  •  консультацию фтизиатра, пульмонолога, терапевта.

Обычно анализ мочи позволяет наиболее точно определить заболевание, уточнить стадию развития болезни, исследовать работу почек.

С помощью УЗИ легких несложно обнаружить легочное кровотечение за счет возрастания объема монооксида углерода.

Методы лечения легочно-почечного синдрома

На начальных стадиях болезни пациентам назначают активную 2-недельную иммунодепрессивную терапию (иммуносупрессанты и кортикостероиды в больших дозах) и специальную диету для коррекции работы почек. После этого неплохие результаты дает ежедневный плазмаферез, а при нарушении работы почек – гемодиализ.

В некоторых случаях рекомендуют симптоматическую терапию, суть которой заключается в частых переливаниях крови и восстановлении ее в организме железосодержащими препаратами.

Лекарственные препараты при лечении легочно-почечного синдрома дают не очень хорошие результаты, однако для облегчения симптоматики заболевания больным назначают метилпреднизолон внутривенно на протяжении 1 месяца на ранних стадиях болезни и 12 месяцев при тяжелых формах.

При тяжелых формах заболевания проводят хирургическое лечение, которое заключается в трансплантации почки. Если же перед хирургическим вмешательством в крови не было выявлено антител, разрушающих клетки почек, рецидивов прогрессирования болезни не наблюдается, и пациент может пойти на поправку.

Во всех остальных случаях прогноз неблагоприятен, особенно, когда болезнь запущена или имеются признаки почечной недостаточности еще до момента лечения.

Категория людей, входящих в группу риска

Больше всего подвержены заболеванию мужчины в возрастной категории до 40 лет, люди, генетически предрасположены к заболеванию, постоянно контактирующие с токсичными веществами, внешними физическими и химическими факторами.

Осложнения при легочно-почечном синдроме

На сегодняшний день существующие методы лечения не позволяют полностью вылечить легочно-почечный синдром и предотвратить динамику его прогрессирования.

В большинстве случаев прогноз заболевания неутешительный.

Быстро развивающаяся почечная недостаточность за очень короткий срок приводит к прекращению работы почек. Легочные кровотечения затрудняют дыхательную функцию, что, в конечном итоге, приводит к летальному исходу.

Независимо от стадии болезни, легочно-почечный синдром протекает с тяжелой симптоматикой, постоянно прогрессируя, вызывает тяжелые формы легочной и почечной недостаточности.

Продолжительность жизни пациентов составляет от нескольких месяцев до 1-5 лет. Очень часто летальный исход больных наступает от открывшихся легочных кровотечений либо уремии.

Профилактика заболевания

Уберечь себя от тяжелого заболевания можно, ведя здоровый образ жизни, предполагающий:

  •  отказ от курения и злоупотребления алкоголем;
  •  профилактику и своевременное лечение инфекционных и простудных заболеваний;
  •  занятия спортом;
  •  прогулки на свежем воздухе;
  •  закаливание;
  •  своевременное обращение за квалифицированной медицинской помощью при первых признаках болезни.