Заболевание ШегренаЗаболевание Шегрена является аутоиммунным заболеванием соединительных тканей. При данном заболевании поражаются секретирующие железы: слюнные, слезные. Эти поражения приводят к развитию прочих патологий: ревматоидного артрита, проблемам с желчевыводящей системой.


По статистике женщины болеют данным заболеванием гораздо чаще мужчин (на 25% чаще). Заболевание начинает развиваться в возрасте 30-60 лет. Очень редко оно встречается у детей. Заболевание до сих пор до конца не изучено, поэтому причины его возникновения также не изучены полностью. Первые упоминания о данной патологии появились в 1933 году. Известный офтальмолог из Швеции доктор Шегрен описал симптомы недуга (сухость слизистых оболочек глаз).

Многие ученые уверены, что заболевание начинает развиваться в результате патологических реакций иммунной системы на ретровирусную инфекцию.

Как проявляется заболевание

На сегодняшний день врачи выделяют два типа симптомов: железистые и внежелезистые. При железистом типе симптомов поражаются секретирующие железы, в результате чего снижается их функциональная деятельность. У больного начинают болеть глаза, так как уменьшается количество слезной жидкости. Также возникает жжение и сухость. Ощущения схожи с теми, когда в глаза попадает песок. Иногда появляется покраснение и зуд век, а в уголках может скапливаться вязкая жидкость. Если заболевание будет прогрессировать, это может привести к снижению и даже к потере зрения. У больных часто развивается светобоязнь.

Кроме глаз, поражаются и слюнные железы. При поражении этих желез возникает воспаление, которое может приобрести хронических характер. Количество слюнных желе увеличивается, однако во рту появляется сухость. Обычно больного беспокоят заеды в уголках рта, сухость губ. Лимфатические узлы увеличиваются.

Околоушные железы начинают расти, что может привести к изменению овала лица. На начальной стадии заболевания во рту появляется сухость после волнения или физической нагрузки. В прогрессирующей стадии этот симптом становится более отчетливым. Больному все время хочется пить. Это связано с тем, что язык пересыхает, а слюна выделяется плохо и имеет вязкое пенистое состояние.

Слизистая оболочка языка становится настолько уязвимой, что ее можно легко травмировать. Язык меняет цвет с бледно–розового на ярко–розовый. В таком случае у человека могут воспаляться и покрываться корочкой губы.

На последней стадии заболевания сухость рта настолько сильная, что человек не может пережевывать пищу, сглатывать слюну и даже разговаривать. При этом губы покрываются трещинами, язык становится складчатым, а полость рта становится ороговевшей из-за полного отсутствия слюны.

В носу больного образуются корочки, а в слуховых трубках – просвет, который часто приводит к отиту и даже к глухоте. Голос становится осиплым. При осложнении болезни Шегрена у человека появляются инфекции: синуситы, пневмония, трахеобронхит. У трети больных наблюдается поражение желез наружных половых органов. Это проявляется сухость влагалища, зудом и покраснением.

Некоторые больные жалуются на снижение потоотделения и повышенную сухость кожи. Иногда заболевание перерастает в хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью. В результате такого осложнения больной ощущает дискомфорт после приема пищи в виде тошноты, отрыжки, рвоты, болей в поджелудочной железе.

Многие больные имеют осложнения в виде гепатита и холецистита. Может появиться горечь во рту и боль в правом подреберье. Если человек ранее болел панкреатитом, то скорее всего у него нарушится система пищеварения.

Внежелезистый тип заболевания носит системный характер. У многих больных появляется скованность по утрам, боли в суставах, мышечная сладость, воспаления мышц. У некоторых увеличиваются шейные, надключичные, подчелюстные и затылочные узлы. Также в размерах увеличивается печень.

Более чем у половины пациентов поражаются верхние дыхательные пути. Больные жалуются на сухость и першение в горле, кашель и одышку. Болезнь Шегрена поражает сосудистую систему. На коже голеней, ягодиц, бедер и животе могут возникнуть кровянистые высыпания. Такие высыпания сопровождаются жжением, зудом и повышенной температурой тела.

У трети больных наблюдается нарушение чувствительности, поражение лицевого и тройничного нерва. Развивается аллергия на витамины группы В, антибиотики, новокаин, сульфаниламиды и химические средства.

Как проводится диагностика болезни Шегрена

Заболевание помогают диагностировать анализы крови. У больного будет снижено количество лейкоцитов, повышены СОЭ, будет наблюдаться гипергаммаглобулинемия.

Заболевание очень часто помогают диагностировать сопутствующие ему патологии. При болезни Шегрена у больного наблюдается стойкое повышение СОЭ, хронический конъюнктивит, кариес, воспаление околоушных слюнных желез, поражение суставов, наличие ревматоидного фактора в крови.

При наличии этих факторов у больного врач проводит дополнительное обследование, на основании которого и устанавливает диагноз.

Лечение болезни Шегрена

Для лечения заболевания врачи назначают цитостатические иммунодепрессанты и гормоны, которые блокируют деление клеток. На начальной стадии, когда нет системных проявлений заболевания, врачи назначают лечение Преднизолоном (5-10 мг/день). Если стадия более выражена, но системные проявления все еще отсутствуют, то кроме Преднизолона больному назначают Хлорбутин (2-4 мг/день). Эти препараты пациенту приходится принимать на протяжении нескольких лет.

Если заболевание находится на поздней стадии и наблюдаются системные проявления, то самый эффективный метод лечения в таком случае – пульстерапия с применением больших доз Циклофосфана (1000 мг), Преднизолона, Метилпреднизолона. Эти препараты назначаются внутривенно на протяжении трех дней подряд. После этого пациента переводят на меньшие дозы этих препаратов. Такое лечение помогает избежать осложнений и в большинстве случае хорошо переносится пациентами.

Если у человека гломерулонефрит, язвенно–некротический васкулит, полиневрит, цереброваскулит, миелополирадикулоневрит, то врачи назначают пульс–терапию в сочетании с экстракорпоральными методами. Например, с гемосорбацией, плазмаферезом.

При поражении глаз назначается терапия, которая помогает устранить сухость и предотвратить развитие вторичной инфекции. Пациенту назначаются искусственные слезы – от 3 до 10 раз в день. Чтобы укрепить стенки слюнных желез, избавиться от сухости во рту, улучшить слизистую эпителия, назначается терапия хронического воспаления слюнных желез. Для нормализации питания и секреции врачи делают новокаиновые блокады.

Если у больного развивается гнойный паротит, то ему назначают антибиотики, а затем противогрибковые препараты. Чтобы уменьшить проницаемость протоков, вводится кальций.

Для устранения сухости губ врачи рекомендуют использовать масло облепихи, а также препарат Энкад. Для устранения сухости носовой оболочки делаются аппликации изотонического раствора хлорида натрия. Для устранения сухости во влагалище применяют калиево–йодистое желе.

При хроническом гастрите больному назначают заместительную терапию, которая включает в себя введение натурального желудочного сока или соляной кислоты.